C45 Мезотелиома, МКБ-10

д.м.н., проф. Полоцкий Б.Е., к.м.н., доц. Малаев С.Г., к.м.н. Мачаладзе З.О., Ахмедов Б.Б.

ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН

Характеристика области средостения. Классификация опухолей и кист средостения. Методы исследования средостения. Тимомы. Внегонадные герминогенные опухоли (ВГО) средостения. Мезенхимальные опухоли средостения. Нейрогенные опухоли средостения. Кисты средостения. Поражения лимфатических узлов средостения. Мезотелиома плевры. Новообразования сердц

Характеристика области средостения

Средостение — сложная анатомическая область, находящаяся посередине грудной полости (между правой и левой медиастинальной плеврой). Задней границей средостения является грудной отдел позвоночника, и на небольшом пространстве — шейки ребер, передней — грудина, нижней — диафрагма. Верхней границы средостение не имеет, т.к. выше рукоятки грудины оно переходит в клетчаточное пространство шеи. Поэтому верхним уровнем средостения считается верхний край рукоятки грудины.

В нашей стране принято разделение средостения на переднее и заднее, верхнее и нижнее двумя взаимно перпендикулярными плоскостями, мысленно проведенными через корень легкого (вертикальная по заднему контуру трахеи и горизонтальная на уровне переднего отрезка III ребра, Th_IV позвонка, бифуркации трахеи).

Верхнее средостение включает все образования, расположенные выше условной плоскости, проведенной на уровне бифуркации трахеи — вилочковую железу, плечеголовные вены, верхнюю часть верхней полой вены, дугу аорты и отходящие от нее ветви, трахею, пищевод, грудной лимфатический проток, симпатические стволы, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов, фасции и клетчаточные пространства.

Нижнее средостение включает все образования, расположенные ниже условной плоскости, проведенной на уровне бифуркации трахеи.

Переднее средостение содержит клетчатку, внутренние грудные артерии, окологрудинные, преперикардиальные и передние средостенные лимфоузлы, перикард с заключенным в него сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркацию трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные вены с сопровождающими их диафрагмально-перикардиальными сосудами, фасциально-клетчаточные образования и лимфатические узлы (претрахеальные, трахеобронхиальные верхние и нижние, бифуркационные).

Заднее средостение ограничено спереди бифуркацией трахеи и задней стенкой перикарда, сзади — телами IV-XII грудных позвонков. В заднем средостении расположены нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, симпатические стволы, блуждающие нервы, пищевод, грудной проток, лимфатические узлы.

В средостении встречается до 100 различных форм новообразований, однако по современным представлениям к истинным доброкачественным и злокачественным опухолям средостения относятся новообразования, источником развития которых являются ткани эмбриогенетически присущие средостению или абберантные, сместившиеся в медиастинальное пространство в процессе эмбриогенеза. Именно поэтому до сих пор актуальной остается классификация З.В. Гольберт и Г.А. Лавниковой (1965), которая построена по эмбрио- и гистогенетическому принципам и дает представление об объеме дифференциально-диагностического поиска при общем диагнозе “опухоль средостения”.

В то же время для клинического использования более удобна современная классификация опухолей и кист средостения.

Частота новообразований средостения в структуре онкологических заболеваний составляет около 1%. Злокачественные и доброкачественные встречаются и диагностируются в соотношении 4:1. Опухоли средостения выявляют преимущественно в молодом и среднем возрасте, заболевают одинаково часто мужчины и женщины.

Классификация опухолей и кист средостения*

1. Опухоли вилочковой железы (10–20%).

2 Нейрогенные опухоли (15–25%).

3. Герминогенные опухоли (15–25%).

4. Лимфоидные опухоли (см. лимфомы) (до 20%).

5. Мезенхимальные опухоли (5–6%).

6. Мезотелиома плевры.

7. Неклассифицируемые опухоли.

8. Другие первичные опухоли и опухолеподобные состояния:

а) болезнь Кастельмана (гигантская гиперплазия лимфоузла;

б) экстрамедулярный гемопоэз;

в) кисты (5–10%);

г) другие неопухолевые заболевания тимуса:

— эктопия тимуса,

— гиперплазия тимуса,

— гистиоцитоз,

— гранулематоз.

9. Метастатические опухоли.

*Подробнее см. в соответствующих разделах.

Вторичные новообразования в средостении — это наиболее часто диагностируемые метастазы рака легкого, молочной железы, почки, желудка, щитовидной железы, меланомы, опухолей яичка.

Методы исследования средостения

Клинические симптомы новообразований средостения зависят от локализации, размеров образования, злокачественности и, в связи с этим, инфильтрации окружающих структур и метастазирования, наличия паранеопластических синдромов. Острые и хронические медиастиниты могут симулировать опухолевое поражение средостения.

Большинство клинических проявлений неспецифичны:

— кашель,

— одышка,

— боли в грудной клетке,

— дисфагия,

— проявления медиастинального компрессионного синдрома (чаще — сдавление верхней полой вены),

— нарушения сердечного ритма.

Клинические проявления злокачественных опухолей средостения более выражены, чем доброкачественных и нарастают более интенсивно.

Небольшие доброкачественные опухоли часто обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании.

Новообразования средостения, в основном злокачественные, реже доброкачественные, могут со временем достигать больших размеров, порой занимать всю половину грудной клетки, представляя собой так называемые “гигантские опухоли средостения”. При этом выражена компрессия жизненно важных органов, что сопровождается одышкой, акроцианозом, одутловатостью, расширением вен грудной стенки и шеи, тахикардией, приступами стенокардии, головной болью. При прорастании возникает деформация грудной клетки, синдром Горнера, парез гортани и диафрагмы.

Основными методами выявления новообразований средостения являются методы лучевой диагностики.

Обычное рентгенологическое исследование

Применение комплексного рентгенологического исследования, состоящего из многоосевого просвечивания с использованием функциональных проб, рентгенографии, томографии, пневмоторакса, пневмомедиастинографии и АГ, позволяет получить достаточно полное представление о форме и локализации опухоли, протяженности поражения, характера топографо-анатомических соотношений патологического образования с окружающими тканями и органами и в ряде случаев высказаться об истинной природе процесса. В то же время, при попытке установить нозологическую принадлежность новообразования по данным рентгенографии органов грудной полости допускается большое количество ошибок (почти 50%) в связи с идентичностью изображения при различных новообразованиях средостения, особенно на ранних стадиях болезни, когда клиническая картина либо отсутствует, либо мало рельефна.

Локализация новообразований средостения является важным, но не абсолютным критерием в дифференциальной диагностике процесса.

В переднем верхнем средостении наиболее часто встречаются тимомы, тератомы, лимфомы. В переднем нижнем — липомы, кисты перикарда.

В заднем средостении чаще локализуются неврогенные опухоли (невриномы, шванномы и др.), бронхогенные кисты.

Следует отметить, что сложные, инвазивные, обременительные специальные рентгенологические методики, которые ранее довольно широко использовались при обследовании больных с медиастинальной патологией, в настоящее время не должны применяться для распознавания новообразований средостения. Они могут выполняться только как исключение, на заключительном этапе обследования больных при сомнительных данных КТ или МРТ, и только в тех случаях, когда это необходимо для решения конкретных вопросов, имеющих принципиальное значение в определении лечебной тактики.

Рентгеносемиотика новообразований средостения подробно разработана и изложена в специальных руководствах.

Компьютерная томография

КТ грает важную роль в диагностике первичных опухолевых и опухолеподобных процессов в средостении, значительно расширяя объем получаемой информации и тем самым суживая дифференциально-диагностический ряд возможных форм его поражения, вплоть до морфологического диагноза у некоторых больных. Очевидна более высокая диагностическая эффективность КТ при определении ремиссии заболевания по сравнению с обычными рентгенологическими методами. Она позволяет выявить опухоль, уточнить ее локализацию и взаимоотношение с соседними органами, обеспечивает выполнение прицельной пункции опухоли, способствует выявлению метастазов органных опухолей в лимфоузлах средостения. В ряде случаев КТ позволяет обнаружить изменения в средостении, невидимые при обычной рентгенографии. В последнее время совместно с КТ исследования часто применяется ультразвуковая диагностика.

Магнитно-резонансная томография

Внедрение в клиническую практику МРТ открыло принципиально новые диагностические возможности. Показаниями к МРТ грудной клетки являются: наличие объемных образований средостения, подозрение на сосудистый характер образований, патология крупных сосудов, лимфаденопатия, органические поражения сердца и др. При МРТ отчетливо видна опухоль средостения, магистральные сосуды, трахея и бронхи, а определить инвазию опухоли в сосуды и грудную клетку затруднительно. Выполнение МРТ позволяет дифференцировать сосудистые структуры средостения (в т.ч. сосудистые аномалии) от опухолевого поражения без применения дополнительных методик. При неясной оргáнной принадлежности новообразования возможно ее уточнение за счет других методов исследования.

Появление новых методов повлекло за собой пересмотр алгоритмов обследования больных в пользу применения неинвазивных и более информативных методик.

Несмотря на расширение возможностей топической диагностики, по-прежнему наиболее важным для выбора тактики лечения и определения прогноза заболевания является морфологическая верификация диагноза.

Морфологическая верификация диагноза

Для морфологической диагностики используют бронхоскопию, трансбронхиальную пункцию, трансторакальную пункцию, прескаленную биопсию, медиастиноскопию, парастернальную медиастинотомию, торакотомию и видеоторакоскопию.

Бронхоскопия

Дает возможность выявить прорастание и обструкцию трахеи и бронхов (сдавление, смещение). При наличии экзофитного компонента появляется возможность произвести биопсию тканей для цитологической верификации диагноза. При отсутствии прорастания стенки трахеи или бронха, но наличии деформаций, возможна трансбронхиальная (трахеальная) пункционная биопсия.

Трансторакальная пункция

Обладает большими диагностическими возможностями. Информативность метода достигает 70–95%. Первые сведения о применении диагностической трансторакальной пункции относятся к 1901 г., когда Е.А. Сегалова указала, что пункция тонкой иглой патологического образования средостения может быть использована в качестве дифференциального приема. Морфологическое исследование пунктатов новообразований средостения позволяет определить их характер, а в ряде случаев — и гистогенез, что является решающим фактором в установлении клинического диагноза и выборе лечебной тактики.

Прескаленная биопсия

Прескаленную биопсию (Daniels A., 1949) выполняют при наличии пальпируемых надключичных лимфатических узлов, если характер патологических изменений в средостении остается неясным, особенно при лимфомах. Метод заключается в оперативном удалении единым блоком клетчатки и лимфатических узлов второго клетчаточного пространства шеи из области, ограниченной внутренней яремной и подключичной венами и нижним брюшком лопаточно-подъязычной мышцы, с последующим их гистологическим исследованием.

Медиастиноскопия

Предназначена для выявления лимфатических узлов средостения путем их визуального исследования, инструментальной пальпации и выполнения пункционной или прямой биопсии. Медиастиноскопия не дает представление о состоянии средостения на всем протяжении и может сопровождаться следующими осложнениями:

— кровотечение (0,1%);

— парез возвратного нерва (0,32%);

— повреждение пищевода (0,04%).

После появления КТ и МРТ число медиастиноскопий сократилось.

Торакоскопия (особенно видеоторакоскопия)

Позволяет детально визуализировать медиастинальную опухоль, определить ее распространенность, связь с окружающими органами и тканями, осуществить прицельную биопсию ее различных отделов и установить морфологический диагноз более чем в 90% исследований.

Определенная неудовлетворенность результатами исследования средостения с помощью медиастиноскопии и торакоскопии явилась основанием для разработки диагностической парастернальной медиастинотомии (Stemmer, 1965; Пирогов А.И., 1970). Этот хирургический метод диагностики заключается в парастернальной резекции хрящей II-III ребер справа и слева от грудины и обнажении элементов переднего средостения. Создается возможность осмотра, пальпации, диагностической пункции и биопсии, что выгодно отличают парастернальную медиастинотомию от медиастиноскопии. Медиастинотомию можно выполнить даже при выраженном синдроме сдавления верхней полой вены. Приближаясь по методике к диагностической торакотомии, медиастинотомия отличается от нее относительной безопасностью, т.к. менее травматична; без показаний не вскрывается плевральная полость. В большинстве наблюдений, когда при медиастинотомии принимается решение о радикальной операции, сразу же после ее завершения приступают к торакотомии.

В 1975 г. Haltbon et al. впервые указали на возможность исследования лимфатической системы с помощью радиоактивных нуклидов. В настоящее время их широко используют в дифферинциальной диагностике солидных опухолей и системных заболеваний. Для радионуклидной лимфографии применяют различные неорганические коллоиды, меченные ¹⁹⁸Au, сернистый коллоид ^99mTc, микроагрегат альбумина ¹³¹I, цитрат ⁶⁷Ga. Последний РФП получил наибольшее применение в диаг