ЭМПАВЕЛИ

Препарат Эмпавели содержит пэгцетакоплан в качестве действующего вещества. Пэгцетакоплан был разработан для присоединения к белку комплемента С3, который является частью защитной системы организма, называемой «системой комплемента». Пэгцетакоплан предотвращает разрушение Вашей иммунной системой эритроцитов.

Показания к применению

Препарат Эмпавели показан для лечения взрослых пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), у которых анемия сохраняется после лечения С5 ингибитором в течение, как минимум, 3 месяцев.

Способ действия препарата Эмпавели

У пациента с ПНГ «система комплемента» гиперактивна и атакует эритроциты пациента, что может привести к снижению их числа (анемии), усталости, снижению физической активности, появлению боли, боли в животе, темному цвету мочи, одышке, затруднению глотания, эректильной дисфункции и тромбозу. Присоединяясь к белку С3 и блокируя его, этот препарат может остановить атаку системы комплемента на эритроциты и, таким образом, контролировать симптомы болезни. Этот препарат увеличивает количество эритроцитов (уменьшает анемию), что может улучшить симптомы заболевания.

Если улучшение не наступило, или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

Противопоказания

Не применяйте препарат Эмпавели, если:

-        у Вас аллергия на пэгцетакоплан или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша);

-        у Вас имеется бактериальная инфекция, вызванная так называемыми инкапсулированными бактериями;

-        Вы не вакцинированы от Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae, кроме случаев, если Вы получили соответствующую антибактериальную терапию.

Если Вы считаете, что любое из перечисленного относится к Вам, сообщите об этом Вашему лечащему врачу.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Эмпавели проконсультируйтесь с лечащим врачом или работником аптеки, или медицинской сестрой.

Обязательно предупредите Вашего лечащего врача, если что-либо из указанных пунктов относится к Вам:

-        Если у Вас имеются серьезные инфекции, вызванные инкапсулированными бактериями.

Поскольку действие препарата нацелено на систему комплемента, которая является частью защиты организма от инфекций, применение этого препарата увеличивает риск развития инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями, такими как Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae. Это тяжелые инфекции, поражающие нос, горло и легкие или оболочку головного мозга, которые могут распространяться по крови и организму.

Перед началом применения препарата Эмпавели проконсультируйтесь с лечащим врачом по поводу предстоящей вакцинации от Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae, если ранее Вы не получали эти вакцины. Если Вы уже получали эти вакцины в прошлом, Вам может потребоваться дополнительное вакцинирование перед началом применения этого препарата. Эти вакцины следует ввести как минимум за 2 недели до начала терапии. Если Вы не можете вакцинироваться за 2 недели до начала лечения, врач назначит Вам антибактериальную терапию для снижения риска инфицирования в течение 2 недель после вакцинации. После вакцинации врач может более внимательно наблюдать за Вами для выявления симптомов инфекции.

Симптомы инфекции

Если у Вас появились любые из следующих симптомов, Вам следует немедленно сообщить об этом своему лечащему врачу:

-        головная боль и лихорадка;

-        лихорадка и сыпь;

-        лихорадка с дрожью или ознобом, или без них;

-        одышка;

-        высокая частота сердечных сокращений;

-        липкая кожа;

-        головная боль с ригидностью («скованностью») шеи или ригидностью («скованностью») спины;

-        головная боль с тошнотой (плохим самочувствием) или рвотой;

-        чувствительность глаз к свету;

-        мышечные боли с гриппоподобными симптомами;

-        спутанность сознания;

-        сильная боль или дискомфорт.

Убедитесь в том, что Ваша вакцинация актуальна. Вы также должны знать, что вакцины снижают риск серьезных инфекций, но не предотвращают развитие всех серьезных инфекций. В соответствии с национальными рекомендациями лечащий врач может принять решение, что для предотвращения инфицирования Вам нужны дополнительные меры, такие как антибактериальная терапия.

-        Если у Вас возникли аллергические реакции. У некоторых пациентов могут проявляться аллергические реакции. В случае возникновения тяжелых аллергических реакций следует прекратить инфузию препарата Эмпавели и незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Тяжелые аллергические реакции могут проявляться затруднением дыхания, болью в груди или тяжестью в груди и/или головокружением/обмороком, сильным зудом кожи или выступающей сыпью на коже, отеком лица, губ, языка и/или гортани, что может привести к затруднению глотания или потере сознания.

-        Если у Вас возникли реакции в месте введения. При введении препарата Эмпавели могут развиваться реакции в месте введения. Перед началом самостоятельного применения препарата необходимо пройти надлежащую подготовку по технике введения препарата.

Мониторинг лабораторных показателей

В ходе лечения препаратом Эмпавели лечащий врач будет регулярно контролировать результаты Ваших анализов, в том числе анализа крови на активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и исследования функции почек, и, при необходимости, может скорректировать получаемую Вами дозу препарата.

Действие на лабораторные показатели

Следует избегать применения кремнийсодержащих реактивов для исследований свертывания крови, поскольку они могут привести к ложноположительному увеличению показателя активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Прекращение лечения ПНГ

Если Вы прекратите лечение препаратом Эмпавели, будет необходимо тщательно контролировать признаки и симптомы серьезного внутрисосудистого гемолиза.

Если у Вас появились любые из следующих симптомов Вам следует сообщить об этом своему лечащему врачу:

-        усталость;

-        гемоглобинурия (появление темной окраски мочи);

-        боль в животе;

-        одышка;

-        тяжелое сосудистое нежелательное явление (включая тромбоз);

-        дисфагия (затруднение глотания);

-        эректильная дисфункция.

Врач назначит Вам соответствующее лечение.

Контрацепция у женщин с детородным потенциалом

Если Вы — женщина с детородным потенциалом, используйте эффективные методы контрацепции для предотвращения беременности во время лечения пэгцетакопланом и в течение не менее 8 недель после введения последней дозы пэгцетакоплана.

Накопление полиэтиленгликоля (ПЭГ)

Действующее вещество препарата Эмпавели содержит фрагменты полиэтиленгликоля. В ходе лечения препаратом Эмпавели лечащий врач будет регулярно контролировать результаты Ваших анализов, в том числе анализа крови для оценки функции почек.

Образовательные материалы

Врач обсудит с Вами пользу и риски терапии пэгцетакопланом и предоставит Вам брошюру с информацией для пациента и карту безопасности. Вы будете проинструктированы о необходимости незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у Вас во время терапии препаратом Эмпавели возникнут признаки и симптомы гиперчувствительности, особенно если признаки и симптомы будут указывать на инфицирование инкапсулированными бактериями.

Дети и подростки

Не применяйте препарат детям от 0 до 18 лет, поскольку безопасность и эффективность применения лекарственного препарата Эмпавели у детей и подростков не установлены. Данные отсутствуют.

Другие препараты и препарат Эмпавели

Сообщите лечащему врачу или работнику аптеки о том, что Вы применяете, недавно принимали или можете начать применять какие-либо другие препараты.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Контрацепция

Влияние препарата на плод неизвестно. Женщины с детородным потенциалом должны использовать надежные методы контрацепции во время лечения и в течение 8 недель после завершения терапии.

Беременность и грудное вскармливание

Применение препарата Эмпавели во время беременности, в период грудного вскармливания и у женщин с детородным потенциалом, не использующих контрацепцию, не рекомендуется.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Эмпавели не влияет или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Препарат Эмпавели содержит сорбитол

Сорбитол является источником фруктозы.

Если у Вас непереносимость некоторых сахаров, обратитесь к лечащему врачу перед применением данного лекарственного препарата.

Препарат Эмпавели содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в одной дозе, то есть практически не содержит натрия.

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом или работником аптеки, или медицинской сестрой.

По крайней мере за 2 недели до начала лечения этим препаратом лечащий врач проверит Ваши медицинские записи и может назначить Вам одну или несколько вакцин. Если Вы не можете вакцинироваться по крайней мере за 2 недели до начала лечения препаратом Эмпавели, то для уменьшения риска инфицирования лечащий врач назначит антибактериальную терапию в течение 2 недель после вакцинации.

Рекомендуемая доза

Начальная рекомендуемая доза для взрослых пациентов с ПНГ составляет 1080 мг два раза в неделю в дополнении к Вашей текущей терапии ингибитором С5, назначенной на 4 недели. Вы должны применять препарат два раза в неделю, в 1-й и 4-й дни каждой недели лечения. Через 4 недели Вам следует прекратить применение ингибитора С5.

Дозу или интервал между дозами не следует изменять без консультации с лечащим врачом. Ваш врач может изменить режим дозирования до 1080 мг один раз в три дня (например, в 1-й день, 4-й день, 7‑й день, 10-й день, 13-й день и т. д.), если это необходимо. Если Вы считаете, что пропустили введение очередной дозы препарата, как можно скорее обратитесь к лечащему врачу.

Способ применения

Способ и путь введения

Препарат Эмпавели предназначен для подкожного введения (капельного) с помощью шприцевой инфузионной системы. Первые дозы препарата Вам будут введены медицинскими работниками в клинике или в медицинском центре. Если лечение пройдет успешно, Ваш врач может обсудить с Вами возможность самостоятельного введения препарата дома. Если это возможно, медицинский работник обучит Вас или ухаживающего за Вами человека правильному выполнению инфузии (вливания).

Скорость инфузии

Обычное время инфузии составляет около 30 минут, если Вы используете 2 точки для введения препарата, или около 60 минут, если используете одну точку для введения. Инфузию следует начинать сразу же после набора лекарственного препарата в шприц и завершать в течение 2 часов после подготовки шприца.

Инструкции по медицинскому применению лекарственного препарата

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу или работнику аптеки.